´óÏótv

Si a usted le diagnostican leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés), los médicos intentarán saber cuánto ha avanzado. Este proceso se llama estadificación (determinación de la etapa).

La etapa de un cáncer sirve para que los médicos describan cuánto cáncer hay en el cuerpo. Las etapas suelen ser útiles para guiar el tratamiento y establecer la prognosis (el pronóstico) de una persona.

La etapa (y el pronóstico) de la leucemia linfocítica crónica se basa en gran medida en los resultados de los análisis de sangre, los estudios por imágenes y los exámenes físicos.

Sistemas de clasificación por etapas para la leucemia linfocítica crónica

Un sistema de clasificación por etapas es una forma estándar que utilizan los equipos de atención oncológica para describir el cáncer. Existen 2 sistemas diferentes para determinar la etapa de la leucemia linfocítica crónica (CLL):

• Sistema de Rai: Se usa con mayor frecuencia en Estados Unidos.
• Sistema Binet: Se usa más ampliamente en Europa.

Ambos sistemas de clasificación por etapas son útiles y están en uso hace muchos años.

Sistema Rai de clasificación por etapas

Una parte clave del sistema Rai es la linfocitosis (tener demasiados linfocitos en la sangre) no asociada a otra cosa, como una infección.

Para diagnosticar la CLL, no hace falta que el recuento general de linfocitos sea elevado, pero el número de linfocitos monoclonales debe ser como mínimo 5,000/mm³ (linfocitosis monoclonal). Monoclonal significa que todas las células provienen de una célula original, por lo que tienen el mismo patrón químico, que se puede observar con análisis de laboratorio especiales.

El sistema Rai divide la CLL en 5 etapas según los resultados de los análisis de sangre y un examen médico:

• Etapa 0 de Rai: Linfocitosis; no hay agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo ni el hígado; los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa I de Rai: Linfocitosis con agrandamiento de los ganglios linfáticos; el bazo y el hígado no están agrandados; los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa II de Rai: Linfocitosis con agrandamiento del bazo, el hígado o ambos; los ganglios linfáticos pueden o no estar agrandados; los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa III de Rai: Linfocitosis; los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado pueden o no estar agrandados; los recuentos de glóbulos rojos son bajos (anemia); los recuentos de plaquetas son casi normales.
• Etapa IV de Rai: Linfocitosis; agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado; los recuentos de glóbulos rojos pueden ser bajos o casi normales; los recuentos de plaquetas son bajos (trombocitopenia).

Los médicos suelen separar las etapas de Rai en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto al momento de definir las opciones de tratamiento.

• La etapa 0 es de riesgo bajo.
• Las etapas I y II son de riesgo intermedio.
• Las etapas III y IV son de riesgo alto.

Sistema Binet de clasificación por etapas

En el sistema de Binet de clasificación por etapas, la CLL se clasifica según el número de grupos de tejido linfoide afectados (los ganglios linfáticos del cuello, los ganglios linfáticos de la ingle, los ganglios linfáticos de la axila, el bazo y el hígado) y según si la persona presenta o no anemia (muy pocas células rojas) o trombocitopenia (muy pocas plaquetas).

• Etapa A de Binet (riesgo bajo): Menos de 3 zonas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa B de Binet (riesgo intermedio): Al menos, 3 zonas de tejido linfático están agrandadas y no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa C de Binet (riesgo alto): Se observa anemia, trombocitopenia o ambas. Puede haber varias zonas de tejido linfoide agrandadas.

Factores que incluyen en el pronóstico (la prognosis) de la CLL

Además de la etapa, existen otros factores que pueden ser útiles para predecir el pronóstico (la prognosis) de una persona. Actualmente, estos factores no forman parte de los sistemas formales de clasificación por etapas, pero suelen tenerse en cuenta al considerar posibles opciones de tratamiento.

• Los factores que suelen asociarse a una supervivencia más breve se llaman factores de pronóstico adverso.
• Los que se asocian a una supervivencia más prolongada se llaman factores de pronóstico favorable.

Factores de pronóstico adverso

• Una deleción (pérdida) de parte del cromosoma 17 (del(17p)) en las células de la CLL y/o una mutación en el gen TP53 (que está en el cromosoma 17)**
• Una deleción de parte del cromosoma 11 (del(11q)) en las células de la CLL
• Trisomía 12 (un cromosoma 12 adicional) en las células de la CLL
• Múltiples cambios cromosómicos en las células de la CLL (conocido como cariotipo complejo)
• Un gen IGHV no mutado en las células de la CLL
• Un patrón difuso de afectación de la médula ósea (una sustitución más generalizada de la médula sana por células de leucemia)
• Edad avanzada
• Altas concentraciones de ciertas substancias en la sangre, como beta-2-microglobulina (B2M)
• Tiempo de duplicación de linfocitos (el tiempo necesario para que el recuento de linfocitos se duplique) inferior a 1 año

**Este es el factor que tiene más probabilidades de afectar las opciones de tratamiento de una persona.

Factores de pronóstico favorable

• Patrón no difuso (nodular o intersticial) de afectación de la médula ósea
• Una deleción de parte del cromosoma 13 (del(13q14)) en las células de la CLL, sin otras anomalías cromosómicas
• Un gen IGHV mutado en las células de la CLL

A medida que el tratamiento de la CLL fue mejorando con el paso del tiempo, algunos de estos factores pronósticos han ido perdiendo importancia.

Determinación de la etapa para la tricoleucemia (leucemia de células peludas)

No existe un sistema de clasificación por etapas estándar para la leucemia de células peludas.

Determinación de la etapa para el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL)

La CLL y el SLL son distintas versiones de la misma enfermedad. Las células cancerosas son las mismas, pero en la CLL están principalmente en la sangre y la médula ósea, mientras que en el SLL están principalmente en los ganglios linfáticos y el bazo (y, a veces, en otros órganos).

Sin embargo, las etapas de la CLL y del SLL se determinan de distintas formas.

La etapa de la CLL se determina según los sistemas de Rai y Binet mencionados anteriormente. La etapa del SLL se determina al igual que la mayoría de los otros tipos de linfoma no Hodgkin, utilizando la clasificación de Lugano, que es una versión modificada del antiguo sistema de Ann Arbor.

Para ver más información sobre cómo se determina la etapa del SLL, consulte Etapas del linfoma no Hodgkin.